第十五節(jié)　耳硬化癥

　　目前醫(yī)學(xué)上對耳硬化癥耳硬化癥還沒有給出比較明確的解釋，這種病多患于中年和青年，是什么原因?qū)е逻@種現(xiàn)象的呢?這種病有什么治療方法嗎?下面小編就和大家一起來研究關(guān)于耳硬化癥的相關(guān)問題吧。

　　耳硬化癥耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率低，黃種人介于兩者之間。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。

　　2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。

　　3.韋氏誤聽現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語音困難，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽。

　　4.眩暈：少數(shù)病人在頭部活動時出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。

　　二、診斷

　　耳硬化療，病因未明，發(fā)病年齡以20～40歲居多，女性多于男性。本癥雙耳受累者在90%以上。

　　1.多始于20歲左右，有的病人有家族史。這種耳聾的特點是隱襲性、漸進性的傳導(dǎo)性耳聾或混合性聾，有妊娠期發(fā)展迅速的特點，整個病程是不斷進行性加重。如病灶僅限于鐙骨底板，耳聾常呈典型傳導(dǎo)性聾;如病灶發(fā)展到耳蝸神經(jīng)或其終器時，即出現(xiàn)混合性聾。

　　2.多數(shù)病人伴有耳鳴，少數(shù)病人耳鳴始于耳聾之前或以后。耳鳴以低頻為主，少數(shù)為高頻、高調(diào)性，有的間斷發(fā)生，有的呈持續(xù)性。

　　3.眩暈：少數(shù)病人有輕微眩暈、不穩(wěn)感，眩暈伴惡心，嘔吐者極少見。

　　韋氏誤聽：在嘈雜環(huán)境中，病人的聽覺反較在安靜環(huán)境中為佳。這種現(xiàn)象叫韋氏誤聽。產(chǎn)生這種現(xiàn)象的解釋是：在噪聲環(huán)境中正常人無意識提高了說話聲調(diào)，耳硬化癥患者聽力減退，不受或少受噪音影響。因此，在這種噪音環(huán)境中，能聽到提高了聲調(diào)的聲音。故覺聽力反比在安靜環(huán)境中為佳。這種現(xiàn)象在其它傳導(dǎo)性聾患者中也存在，但耳聾硬化癥患者更為典型。

　　4.臨床檢查：部分病人耳道增寬，感覺遲鈍，鼓膜變薄，后下區(qū)透出淡紅色。稱SchwarTze征。大多數(shù)耳硬化癥患者耳道及鼓膜檢查是正常的。

　　5.聽力檢查

　　(1)音叉試驗(RINNeTesT)：骨導(dǎo)明顯大于氣導(dǎo)，強陰性，氣、骨導(dǎo)差約4～5倍。

　　(2)純音測聽：早期低頻為主，聽力曲線呈上升型，中、晚期呈水平型。骨導(dǎo)曲線一般正常，有的可出現(xiàn)CarharT切跡。這個切跡的出現(xiàn)，可能是惰性骨導(dǎo)和骨鼓進路的骨導(dǎo)作用減弱或消失的結(jié)果。這種結(jié)果正好在鼓膜及聽骨鏈起共振的語言頻率上有較顯著的一種表現(xiàn)。根據(jù)內(nèi)耳受累的程度和部位，氣導(dǎo)和骨導(dǎo)可在高頻區(qū)呈水平下降，聽力曲線呈下降型。當(dāng)內(nèi)耳彌漫性受累時，氣、骨導(dǎo)曲線可呈水平型下降。當(dāng)內(nèi)耳某一部位受損時，聽力曲線可呈“深谷型”。

　　(3)蓋來氏試驗：蹬骨固定時呈陰性，蹬骨活動時呈陽性。

　　(4)聲阻抗試驗：靜態(tài)聲順值0.3～0.6(當(dāng)量毫升)，鼓室壓±25～50mmHO2柱，鼓室曲線A型，坡度為大聲順值的40%，蹬肌反射消失。

　　診斷依據(jù)：

　　耳硬化癥的診斷主要依靠音叉檢查，只要沒有耳溢膿的病史，外耳道、鼓膜基本正常，音叉試驗為強陰性即可初步診斷，如患者有類似耳聾家族史更可佐診。聲阻抗試驗可以幫助鑒別聽骨鏈畸形的病例。內(nèi)耳受累的耳硬化癥患者，雖然呈混合性聽力損害聽力曲線，但音叉試驗仍為強陰性，因此，音叉氣、骨導(dǎo)比較試驗在診斷耳硬化癥中具有特殊意義。

　　1.病因不清。進行性聽力減退，伴耳鳴。多發(fā)生于青春期，先發(fā)于一側(cè)，懷孕期加重?？捎许f氏誤聽，有輕度眩暈。常有家族史。

　　2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以SchwArtze征(透紅征)，咽鼓管通暢。

　　3.早期為傳音聾，聽力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導(dǎo)曲線有CArhArt切跡(Y切跡)，晚期為混合性聾。Gelle氏試驗陰性。

　　4.聲阻抗測聽法顯示聲順降低，鼓定曲線呈As型，鐙骨肌反射消失。

　　5.乳突X線攝片顯示氣化良好，X線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。

　　三、治療

　　(一)治療原則

　　1.本病致病原因不明，治療目的只是恢復(fù)聽力，不能根治。

　　2.手術(shù)治療是提高聽力有效的措施，鐙骨撼動術(shù)近期療效較好，但硬化源不能控制，遠期療效差，目前已很少使用。內(nèi)耳開窗術(shù)也能提高聽力，但遠期效果差，有可能出現(xiàn)感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除，然后安裝人工鐙骨，手術(shù)在顯微鏡下進行，需要一定的設(shè)備條件和技術(shù)水平。

　　3.不能手術(shù)者可配助聽器。

　　(二)用藥原則

　　本病以手術(shù)治療為主，藥物治療僅為手術(shù)后防治感染。

　　結(jié)語：通過上文我們知道耳硬化癥耳硬化癥由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收而致，臨床表現(xiàn)有耳聾、耳鳴和眩暈，所以平時要保護我們的耳朵，如果條件允許的話不妨多做些體育鍛煉，增強體抗力，也可以減少疾病的侵害哦!