第二十一節(jié)　聽神經(jīng)瘤

　　聽神經(jīng)瘤多患于中年人，是一種良性腫瘤，這種病危害很大，晚期可以危及到生命，經(jīng)常表現(xiàn)為聽覺障礙，聽神經(jīng)瘤的病因是什么?這種病如何進(jìn)行治療?下面我們就來一起來了解一下聽神經(jīng)瘤的相關(guān)知識吧!

　　聽神經(jīng)瘤是指起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤，確切的稱謂應(yīng)是聽神經(jīng)鞘瘤，是常見顱內(nèi)腫瘤之一，占顱內(nèi)腫瘤的7%～12%，占橋小腦角腫瘤的80～95%。多見于成年人，高峰在30～50歲，20歲以下者少見，兒童單發(fā)性聽神經(jīng)瘤非常罕見，迄今為止，均為個(gè)案報(bào)道。無明顯性別差異。左、右發(fā)生率相仿，偶見雙側(cè)性。臨床以橋小腦角綜合征和顱內(nèi)壓增高征為主要表現(xiàn)。

　　一、病因

　　聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1.早期耳部癥狀

　　腫瘤體積小時(shí)，出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)患者時(shí)間稍長后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐。

　　2.中期面部癥狀

　　腫瘤繼續(xù)增大時(shí)，壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。

　　3.晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀

　　腫瘤體積大時(shí)，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

　　三、檢查

　　典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)，借助影像學(xué)及神經(jīng)功能檢查多可明確診斷。

　　1.放射學(xué)檢查

　　(1)顱骨X線片 巖骨平片見內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。

　　(2)CT及MRI掃描 CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。

　　2.神經(jīng)耳科檢查

　　由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。

　　(1)聽力檢查 有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗(yàn)，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失;第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗(yàn)。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。

　　(2)前庭神經(jīng)功能檢查 聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時(shí)位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。

　　四、治療

　　1.外科手術(shù)治療

　　聽神經(jīng)瘤首選手術(shù)治療，可以完全切除、徹底治愈。如果手術(shù)殘留，可以考慮輔助伽馬刀治療。

　　2.立體定向放射治療

　　近年來，隨著顯微神經(jīng)外科及術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，聽神經(jīng)瘤的手術(shù)切除率和面神經(jīng)保留率有了很大的提高，但仍不能忽視手術(shù)給患者帶來的創(chuàng)傷和術(shù)后各種并發(fā)癥。隨著CT和MRI等影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤的定位、定性診斷更加準(zhǔn)確，為立體定向放射神經(jīng)外科在治療聽神經(jīng)瘤方面的應(yīng)用提供了保障，使其逐漸成為繼顯微神經(jīng)外科手術(shù)之外的另一種治療方法。目前立體定向放射治療主要的治療設(shè)備有X刀、Y刀、質(zhì)子刀等，X刀費(fèi)用較低、應(yīng)用方便，但存在機(jī)械損耗至定位靶點(diǎn)偏移的缺點(diǎn);γ刀定位準(zhǔn)確無機(jī)械損耗至靶點(diǎn)偏移，但存在著設(shè)備費(fèi)用昂貴、前期準(zhǔn)備較長等缺點(diǎn)，因此在選擇治療方案時(shí)需根據(jù)患者病情及醫(yī)院自身情況做出個(gè)性化選擇。目前在立體定向放射治療聽神經(jīng)瘤的臨床研究中，長期隨訪的腫瘤生長控制率可達(dá)90%左右，前庭神經(jīng)保存率38%～71%，面神經(jīng)保存率Ⅰ～Ⅱ級(按House-Brack-man分級)為90%～100%。腫瘤控制率高，并發(fā)癥少，在保留聽力、減少面神經(jīng)損傷方面具有一定優(yōu)勢。然而，立體定向放療也存在其不容忽視的缺點(diǎn)，如大型腫瘤的放療效果不確切。因此需嚴(yán)格掌握放療的指征。

　　結(jié)語：通過上文的解讀，相信大家都對聽神經(jīng)瘤有了充分的認(rèn)識了吧!小編建議平時(shí)要多到耳科進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)問題也能夠及時(shí)的預(yù)防，早期治療還可以降低死亡率。