霍奇金淋巴瘤的病因 如何治療霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤屬于一種淋巴組織腫瘤,通常情況下在青春期比較多見,那么導致霍奇金淋巴瘤的病因有哪些呢?它有哪些癥狀呢?患上霍奇金淋巴瘤,應(yīng)該如何治療呢?通過下文來了解一下吧。
霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's disease)又名淋巴網(wǎng)狀細胞肉瘤、霍奇金病、霍奇金氏病、何杰金病、何杰金氏病,是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,其原發(fā)瘤多呈離心性分布,起源于一個或一組淋巴結(jié),以原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結(jié),然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同,其臨床表現(xiàn)多種多樣。5歲以前很少發(fā)病,5歲以后逐漸增多,青春期發(fā)病率明顯增多,15~34歲為高峰。發(fā)病者男性多于女性。男女比例在5~11歲為3∶1,19~19歲為1.5∶1。
霍奇金淋巴瘤的病因
在美國每年診斷病例都有6000~7000。男性與女性的比例為1。4:1。10歲前罕見;兩次年齡高峰的分布分別為15~34歲和60歲以后。由于60歲以后大多數(shù)病例診斷為非霍奇金淋巴瘤(見下文,因而第二次高峰可能系不確切的病理診斷的人為因素所造成。流行病學研究未發(fā)現(xiàn)其有平行的證據(jù)。病因不明,但患者似存在遺傳易感性和環(huán)境相關(guān)性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。
病變部位淋巴結(jié)腫大,正常結(jié)構(gòu)破壞,部分或全部被腫瘤組織所代替。鏡下可見淋巴結(jié)被浸潤如肉芽腫,其中可見單核或多核司-瑞細胞(Sternberg-Reed cell),淋巴細胞、嗜酸細胞和漿細胞浸潤,并可有纖維組織形成。找到司-瑞細胞是診斷本病的依據(jù)。
近年來的研究,發(fā)現(xiàn)不同的病理變化與預后關(guān)系很大,為了采取不同的有效治療,有必要進一步分型。目前國際國內(nèi)多采用Rye分型,依預后良左分為四型:1、淋巴細胞優(yōu)勢型;2、結(jié)節(jié)硬化型; 3、混合型;4、淋巴細胞削減型。
霍奇金淋巴瘤的癥狀
臨床表現(xiàn)多種多樣,主要決定于病理分型,原發(fā)腫瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。早的表現(xiàn)多是淺表淋巴結(jié)呈無痛性進行性腫大,常缺乏全身癥狀,進展較慢。約有60%原發(fā)于頸淋巴結(jié),原發(fā)于鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結(jié)的較少見。初起時,淋巴結(jié)柔軟,彼此不粘連,無觸痛。后期增大迅速,可粘連成一巨大腫塊。其特點為臨近組織無炎癥,不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的原因。腫大的淋巴結(jié)可以引起局部壓迫癥狀,如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管支氣管,引起干咳。無原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結(jié)腫大所致。全身癥狀可有低熱,或呈特征性回歸熱型,即高熱數(shù)天后,可有幾天或幾周的無熱期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲減退、惡心、盜汗和體重減輕,這些癥狀當病灶局限時常不出現(xiàn)。皮膚搔癢是成人常見的癥狀,在小兒極少見,甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現(xiàn)。約有1/4的患兒在診斷時已轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)以外的組織,多見于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變,與真菌感染不易區(qū)別,多有呼吸加快和發(fā)熱,甚至出現(xiàn)呼吸功能衰竭。肝臟受累,可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管梗阻癥狀,肝臟中度腫大,鞏膜黃染,血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高。骨髓浸潤則出現(xiàn)中性粒細胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外,可引起壓迫癥狀。此外,亦可出現(xiàn)各種免疫功能紊亂如免疫性溶血,血小板減少或腎病綜合征。
霍奇金病本身,或由于用化療皆可引致細胞免疫功能低下,此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染,約有1/3病兒出現(xiàn)帶狀皰疹,并可擴散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見的并發(fā)癥,且病灶比較廣泛。
對于年長兒持續(xù)性無原因的頸淋巴結(jié)腫大,應(yīng)懷疑本病,因為此年齡組的病人,由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結(jié)腫大的已較少見。其他部位找不到原因的慢性淋巴結(jié)腫大亦應(yīng)想到此病。應(yīng)詳細詢問病史和做全面的體格檢查。后確診要靠淋巴結(jié)的病理檢查,應(yīng)取較大的整個淋巴結(jié)做病理檢查。穿刺吸取淋巴組織,因取材太少,多不可靠。
霍奇金淋巴瘤的診斷
1、霍奇金淋巴瘤的檢查化驗
?、判夭考翱v隔X線斷層攝征:可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤。
?、葡虑混o脈造影和靜脈腎盂造影:前者可發(fā)現(xiàn)第二腰椎以上主動脈旁腫大的淋巴結(jié),后者可顯示輸尿管是否移位,此外做服務(wù)部放療時需了解腎臟位置。
?、请p足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期發(fā)現(xiàn)腹腔和主動脈旁淋巴結(jié)腫大。
?、裙趋繶線片以了解有無骨骼被侵犯。
?、裳鍓A性磷酸酶測定:若增高提示有骨及肝轉(zhuǎn)移的可能。
?、时匾龈纹呙韬透喂δ軠y定:B型超聲掃描(ultrasound scaning)對發(fā)現(xiàn)腹腔病變幫助很大。若高度懷疑腹腔淋巴結(jié)有病變時,可做剖腹探查,同時做脾臟切除,取腹腔和后腹腔淋巴結(jié)和肝組織做病理活檢。
輔助檢查:血象變化為非特異性,各種類型及各期之間差異很大,當病變局限時,血象可完全正常;在病變廣泛時白細胞、中性粒細胞增多,且有貧血。晚期常有白細胞和淋巴細胞都減少。周圍血中偶可見司-瑞細胞。骨髓穿刺若找到司-瑞細胞,對診斷有特殊價值,但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活檢,發(fā)現(xiàn)司-瑞細胞的陽性率較穿刺涂片高。
在病變緩解時做血沉及血銅定量,若增高,是復發(fā)的指征。正常血清銅含量在學齡兒童為73~114μg/ml,此病皆增高,治療緩解后則降至正常。若治療后腫大的淋巴結(jié)消失,癥狀緩解但血銅增高,則應(yīng)考慮是否有腹腔內(nèi)病灶。
2、霍奇金淋巴瘤的鑒別診斷
本病須與慢性化膿性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)核、傳染性單核細胞增多癥以及惡性腫瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相鑒別。局部慢性炎癥造成的淋巴結(jié)反應(yīng)性增生,有時很難與此病鑒別。
霍奇金淋巴瘤的并發(fā)癥
骨受累可產(chǎn)生疼痛并有椎骨成骨細胞病損("象牙"椎骨);罕見的是溶骨性病變伴有壓縮性骨折。
由于腫塊而致的肝內(nèi)外膽管堵塞可發(fā)生黃疸。
骨盆或腹股溝淋巴阻塞可引起下肢水腫。
氣管支氣管受壓能發(fā)生嚴重的呼吸困難和喘鳴。肺實質(zhì)的浸潤可似肺葉硬化或支氣管肺炎,并可引起空洞或肺膿腫。
霍奇金淋巴瘤的預防和治療方法
主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進行預防。目前認為正常免疫監(jiān)視功能的喪失,免疫抑制劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質(zhì)激素)物質(zhì)的長期應(yīng)用,均可能導致淋巴網(wǎng)狀組織的增生,終出現(xiàn)惡性淋巴瘤。因此,注意個人及環(huán)境衛(wèi)生,避免藥物濫用,在有害環(huán)境中作業(yè)時注意個人防護等。
化療或放療可治愈大多數(shù)病人。在4~4。5周內(nèi)給照射野予4000~4500cGy劑量,可根治95%以上患者的淋巴結(jié)病。此外,標準療法應(yīng)包括3600cGy照射鄰近未受侵犯的區(qū)域(擴大照射野),因為病變是通過鄰近的淋巴而擴散。盡管常推薦放療,化療聯(lián)合方案,然而E亞型患者對放療亦可能有效。對特殊病例可未作分期而先考慮首次放療,然而治療方案還是以分期為主要依據(jù)的。
Ⅰ和ⅡA期的疾病可單用放射療法,但治療的照射野要擴大,包括膈上所有淋巴結(jié)分布的區(qū)域,大多數(shù)病人要擴大到主動脈周圍的淋巴結(jié)和主動脈分叉處以及脾臟或脾蒂。此種治療方案約可治愈80%的病人。治愈是指治療后5年無病生存,此后復發(fā)極為罕見。大面積侵犯縱隔(>胸腔直徑的1/3)的病人,單放療復發(fā)率高,化療后放療可使約75%的病人無復發(fā)存活期延長。對特殊的ⅠA期,結(jié)節(jié)硬化型,或淋巴細胞占優(yōu)勢型患者,單用斗篷式照射可能已足夠。
?、驛1 期的疾病,照射所有淋巴結(jié)(斗篷式及倒Y型)可使總存活率達85%~90%,5年無病存活率則可達65%~75%。在某些特殊的病例(如僅有輕微脾臟疾病),范圍較小的放射療法(減去盆腔照射野)也同樣有效。對ⅡB和ⅢA1 期的疾病,可使用放療和化療,對ⅢA2 期疾病常使用聯(lián)合化療方案,可使用或不使用淋巴結(jié)部位的放射療法。治愈率已達75%~80%。
由于單用放療不能治愈ⅢB期霍奇金病,因此需要單獨使用聯(lián)合化療方案或聯(lián)合化療方案合并放療,生存率為70%~80%。
?、羝贏和B的疾病,應(yīng)用聯(lián)合化療方案,特別是應(yīng)用MOPP方案(氮芥,長春新堿,甲基芐肼,強的松)或ABVD方案(阿霉素,博來霉素,長春堿,氮烯咪胺)。根據(jù)近年隨機研究,對大多數(shù)霍奇金病患者治療來說,ABVD已成為的標準方案。該方案已使70%~80%的病人獲完全緩解,而且>50%在10~15年內(nèi)持續(xù)無病。前瞻性研究結(jié)果并未證明交替使用MOPP與ABVD或加入其他藥物聯(lián)合方案的療效會優(yōu)于ABVD方案。其他的有效藥物有亞硝基脲,鏈脲霉素,順氯氨鉑以及鬼臼乙叉甙。未能緩解或在6~12個月內(nèi)復發(fā)的患者其預后差。常規(guī)搶救治療的療效有限。自身骨髓或外周血干細胞的移植可選擇病例進行。對強烈治療全身情況可耐受以及對再次誘導化療有效的患者,自身移植治愈率可達50%。同種異基因移植似無甚優(yōu)越因而不予推薦。自身移植已在初發(fā)高?;羝娼鸩』颊咧羞M行研究。
結(jié)語:看完這篇文章,相信大家對于霍奇金淋巴瘤的病因和治療方法都有一定的認識了吧?霍奇金淋巴瘤有很多的并發(fā)癥,如果發(fā)現(xiàn)自己有上述癥狀一定要引起重視,以便早治療早康復哦。
養(yǎng)生加油站 |
- 養(yǎng)生精選