20161121飲食養(yǎng)生匯：劉洋講漸凍動(dòng)癥的特征

　　大家都還記得冰桶挑戰(zhàn)這個(gè)視頻吧，當(dāng)時(shí)流傳的很火，其實(shí)就是為了漸凍人。漸凍動(dòng)癥的特征是什么呢?他們?cè)跐u凍的過(guò)程又是什么樣的呢，接下來(lái)就讓我們一起隨著專家來(lái)了解一下吧!

　　漸凍動(dòng)癥的特征

　　1、起病隱匿，緩慢進(jìn)展。

　　2、半數(shù)患者首發(fā)癥狀為肢體無(wú)力伴肌萎縮(5%)和肌束顫動(dòng)(4%)，上肢遠(yuǎn)端尤其突出。此時(shí)四肢腱反射減低，無(wú)錐體束征，臨床表現(xiàn)類似于脊髓性肌萎縮。

　　3、隨著病情的發(fā)展患者逐漸出現(xiàn)典型的上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的體征表現(xiàn)為廣泛而嚴(yán)重的肌肉萎縮肌張力增高錐體束征陽(yáng)性60%的患者具有明顯的上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征。

　　當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性達(dá)到一定程度時(shí)，肌肉廣泛失神經(jīng)此時(shí)可無(wú)肌束顫動(dòng)腱反射減低或消失，也無(wú)病理征。

　　4、約有10%的患者在整個(gè)病程中僅表現(xiàn)為進(jìn)行性的肌肉萎縮而無(wú)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的體征。

　　5、約30%的患者以腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受累起病，表現(xiàn)為吞咽困難構(gòu)音不清呼吸困難、舌肌萎縮和纖顫，以后逐漸累及四肢和軀干情緒不穩(wěn)定(強(qiáng)哭強(qiáng)笑)是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累及假性延髓性麻痹的征象。

　　6、以脊髓側(cè)索受累為首發(fā)癥狀的肌萎縮側(cè)索硬化罕見(jiàn)。9%的患者可有痛性痙攣后者是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)，多在受累的下肢近端出現(xiàn)常見(jiàn)于疾病的早期10%的患者有主觀的肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常或麻木除非合并其他周?chē)窠?jīng)病，ALS無(wú)客觀的感覺(jué)體征整個(gè)病程中膀胱和直腸功能保持良好眼球運(yùn)動(dòng)通常不受損害。

　　7、單純的ALS患者一般沒(méi)有智力減退。ALS伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的癥狀和體征時(shí)，稱ALS疊加綜合征(ALS-plussyndrome)該綜合征主要發(fā)生在西太平洋地區(qū)、日本的關(guān)島和北非等地區(qū)。合并的癥狀和體征包括錐體外系癥狀小腦變性、癡呆自主神經(jīng)和感覺(jué)系統(tǒng)癥狀以及眼球運(yùn)動(dòng)異常。

　　8、神經(jīng)肌肉電生理改變主要表現(xiàn)為廣泛的神經(jīng)源性損害。急性神經(jīng)源性損害(失神經(jīng)后2～3周)的特征為纖顫電位正銳波束顫電位和巨大電位慢性失神經(jīng)伴有再生時(shí)表現(xiàn)為肌肉輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位時(shí)限增寬波幅明顯升高及多相波百分比上升，肌肉大力收縮時(shí)可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)單位脫失現(xiàn)象。

　　漸凍過(guò)程

　　1.癥狀開(kāi)始期

　　罹病初期，可能手無(wú)法握筷，或走路會(huì)無(wú)緣無(wú)故跌倒;有的由聲音沙啞開(kāi)始，無(wú)任何明顯癥狀。此時(shí)需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。

　　2.工作困難期

　　已明顯肢體無(wú)力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場(chǎng)上則已出現(xiàn)障礙。此時(shí)需要適度休息，以免病情加重。并由復(fù)健科醫(yī)師評(píng)估，提供必要復(fù)健，且由社工師協(xié)助心理調(diào)適及社會(huì)資源。

　　3.生活困難期

　　病程進(jìn)入中期，手或腳，或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙，生活無(wú)法自理，可能也無(wú)法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。

　　4.吞咽困難期

　　進(jìn)入中末期，四肢幾乎完全無(wú)力，說(shuō)話嚴(yán)重障礙，進(jìn)食時(shí)容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導(dǎo)致吸入性肺炎。

　　5.呼吸困難期

　　呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會(huì)住進(jìn)呼吸治療中心或選擇居家照護(hù)，有些則接受安寧團(tuán)隊(duì)的服務(wù)。

　　本期嘉賓介紹

　　劉洋

　　男，北京天健醫(yī)院主任醫(yī)師，中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院教授、研究生導(dǎo)師，醫(yī)學(xué)博士，四大名醫(yī)之一孔伯華先生學(xué)術(shù)傳人。

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