血友病

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其主要的特征是活性凝血活酶生成障礙。那么得了血友病能活多久呢?它的治療方法有哪些呢?遺傳方式又是怎樣的呢?有很多患者使用骨髓穿刺治療血管性血友病,那么這樣的方式需要注意什么呢?那么下面就由為大家一一解答吧。

相關(guān)疾病

貧血的癥狀
營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血及惡性貧血,老年人患病率較高,n癥狀嚴(yán)重,常常影響心肺功能。主要是葉酸、維生素B2缺乏而引
中醫(yī)詳解貧血癥狀
現(xiàn)在許多女性都被貧血困擾著,貧血容易引發(fā)許多身體不適癥狀,因此一旦貧血就該及時(shí)補(bǔ)血,下面小編教你補(bǔ)血方法。
真性紅細(xì)胞增多癥
真性紅細(xì)胞增多癥是一種原因不明的慢性進(jìn)行性骨髓活動(dòng)普遍亢進(jìn)的血液病。本世紀(jì)初開(kāi)始確定為一種獨(dú)立的疾病。本病的發(fā)病
紫茄子 能有效防治壞血病
對(duì)于茄子的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值大家應(yīng)該都知道了,也清楚了它的一些功效。那么,紫茄子大家又知道多少呢?紫茄子的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值又有哪些
什么是皮膚白血病
大家都知道出血是白血病最明顯的癥狀之一,那么白血病還有其他的癥狀嗎?不要著急,今天小編就來(lái)給大家介紹皮膚白血病的
成人T細(xì)胞白血病的癥狀
白血病中有一種T細(xì)胞白血病,這是一種非常常見(jiàn)的白血病類型,它的臨床表現(xiàn)多種多樣,存在于急性和慢性兩種類型的白血病

熱門文章

  • 確診血友病需要做哪些檢查
    血友病主要檢測(cè)因子的活性,主要是八因子活性或者九因子活性,還有就是凝血功能的檢查。...
  • 血友病會(huì)導(dǎo)致哪些并發(fā)癥
    血友病它最主要的并發(fā)癥是關(guān)節(jié)和深部肌肉出血的問(wèn)題。如果關(guān)節(jié)腔出血了,那么馬上按需進(jìn)行輸注凝血因子,讓他的出血馬上停止,避免關(guān)節(jié)的進(jìn)一步損傷。已經(jīng)有關(guān)節(jié)損傷就...
  • 家人如何正確護(hù)理血友病患者
    家人首先要了解血友病的注意事項(xiàng),對(duì)患有血友病的親屬要給予鼓勵(lì)和安慰,以及實(shí)時(shí)的幫助,避免患者出現(xiàn)出血的情況。...
  • 血友病和白血病的區(qū)別是什么
    血友病是一種遺傳性疾病,主要是凝血因子的缺乏導(dǎo)致的一種良性病;而白血病是一種惡性疾病,會(huì)嚴(yán)重影響患者壽命。...
  • 血友病患者如何進(jìn)行飲食調(diào)理
    血友病的患者應(yīng)適當(dāng)吃一些粗糧,多吃蔬菜、瘦肉、蛋、奶這些食物,一定要吃的比較精細(xì),另外食物盡量多種化。...
  • 如何預(yù)防血友病
    如果家族里邊有血友病患者,一定要做產(chǎn)前的咨詢,尤其是女性患者。...
  • 如何治療血友病
    如何治療血友病2020-01-03 13:19
    血友病可以分為預(yù)防治療、替代治療。預(yù)防治療就是指一旦他出生之后就確診是血友病之后,那么我們就開(kāi)始輸注凝血因子。替代治療就是指替代治療要求每周都進(jìn)行因子的輸注...
  • 血友病如何進(jìn)行預(yù)防性治療
    血友病患者一旦確診后就開(kāi)始輸注凝血因子,每周輸注兩次到三次,這根據(jù)病情的輕重情況。這樣避免出血的發(fā)生、關(guān)節(jié)的損傷,以及功能障礙等。...
  • 血友病會(huì)誤診嗎 怎么鑒別
    血友病在現(xiàn)代的醫(yī)學(xué)條件下很好診斷,并不容易誤診。血友病要和其他的出血性疾病相鑒別,根據(jù)血友病的臨床表現(xiàn)進(jìn)行鑒別。...
  • 血友病患者能活多久
    血友病的患者過(guò)去沒(méi)有很好的治療方法,一般壽命比較短。現(xiàn)在因?yàn)橐呀?jīng)有了一些治療的方法,在發(fā)達(dá)國(guó)家血友病患者的壽命跟正常人差不多。...
  • 如何應(yīng)對(duì)血友病性關(guān)節(jié)炎
    血友病關(guān)節(jié)炎最主要的還是預(yù)防關(guān)節(jié)出血。但是一旦發(fā)生了滑膜炎,可以給關(guān)節(jié)腔注射一些藥,可以阻斷滑膜炎的進(jìn)一步的進(jìn)展,也可以進(jìn)行一些關(guān)節(jié)的手術(shù)。...
  • 臨床上治療血友病有沒(méi)有新方法
    治療血友病的新方法,主要就是基因治療,那么它可以讓我們的肝臟真正的合成這種細(xì)胞因子,我們的凝血因子,那就可以達(dá)到治愈血友病的目的。...
  • 如何早期發(fā)現(xiàn)血友病
    早期想要發(fā)現(xiàn)血友病,主要就是要知道自己家里有沒(méi)有家族史。如果說(shuō)你要有傷口,出血不止,或者是拔牙出血不止。這樣的情況下,一定要就診血液科,看看是不是有凝血因子...
  • 血友病患者如何預(yù)防牙齦出血
    血友病的患者要定期進(jìn)行口腔檢查,防止牙周病和牙周炎,保護(hù)好我們的牙齒,才能避免將來(lái)更嚴(yán)重的口腔出血的問(wèn)題。...
  • 血友病會(huì)影響性生活嗎
    血友病一般不會(huì)影響夫妻生活,適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)都是沒(méi)有問(wèn)題的,但是不能太劇烈的動(dòng)作。...
  • 患上血友病之后,很多患者患者都對(duì)生活失去興趣,整天唉聲嘆氣,這對(duì)病情的康復(fù)是沒(méi)有任何好處的。那么在日常生活中血友
  • 現(xiàn)在越來(lái)越多的人受到血友病的侵害,很多時(shí)候都是大家不了解血友病以及對(duì)血友病不夠重視,只要了解了血友病及時(shí)做好治療
  • 血友病患者一直以來(lái)都飽受著病痛的折磨,很多血友病患者在生活中都沒(méi)有養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣,所以導(dǎo)致了病情的惡化,那么

血友病知識(shí)

  血友病

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

  分類

  1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏癥,也稱AGH缺乏癥,是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發(fā)病。2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏癥,又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥,亦為性聯(lián)隱性遺傳,其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見(jiàn)。3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥,又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見(jiàn)的血友病。15~20/10萬(wàn)男孩中有發(fā)病,此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒(méi)有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C較少見(jiàn)。

  臨床表現(xiàn)

  出血:為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。

  鑒別診斷

  1.血管性假血友病

  又稱vonWillebrand氏病,為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳,男女均可患病。家系調(diào)查也有助于區(qū)別;出血時(shí)間延長(zhǎng)、阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性,血小板粘附率降低,對(duì)瑞斯托霉素血小板無(wú)聚集反應(yīng),血漿中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血漿中VW因子缺乏或減少,而血友病A除Ⅷ,C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。

  2.獲得性第Ⅷ因子減少

  常見(jiàn)于甲亢、彌散性血管內(nèi)凝血等疾病,以往無(wú)出血史,無(wú)家族史,兩性均可發(fā)病;臨床伴有原發(fā)性疾病癥狀和體征,凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足,不難與血友病A鑒別。

  3.凝血酶復(fù)合體減低癥

  出血癥狀及凝血時(shí)間與血友病A相似,但患者凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),維生素K治療有效。

熱點(diǎn)推薦

避免患上血友病
避免患上血友病
相信大家一定都聽(tīng)說(shuō)過(guò)血友病這種疾病,但是很少有人說(shuō)的出來(lái)是什么病。