血友病

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其主要的特征是活性凝血活酶生成障礙。那么得了血友病能活多久呢？它的治療方法有哪些呢？遺傳方式又是怎樣的呢？有很多患者使用骨髓穿刺治療血管性血友病，那么這樣的方式需要注意什么呢？那么下面就由為大家一一解答吧。

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血友病知識(shí)

　　血友病

　　血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

　　分類

　　1.血友病A(血友病甲)，即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ：C)缺乏癥，也稱AGH缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。2.血友病B(血友病乙)，即因子Ⅸ缺乏癥，又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯(lián)隱性遺傳，其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見。3.血友病C(血友病丙)，即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥，又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。15～20/10萬男孩中有發(fā)病，此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C較少見。

　　臨床表現(xiàn)

　　出血：為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。

　　鑒別診斷

　　1.血管性假血友病

　　又稱vonWillebrand氏病，為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳，男女均可患病。家系調(diào)查也有助于區(qū)別;出血時(shí)間延長(zhǎng)、阿司匹林耐量試驗(yàn)陽性，血小板粘附率降低，對(duì)瑞斯托霉素血小板無聚集反應(yīng)，血漿中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因子缺乏或減少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。

　　2.獲得性第Ⅷ因子減少

　　常見于甲亢、彌散性血管內(nèi)凝血等疾病，以往無出血史，無家族史，兩性均可發(fā)病;臨床伴有原發(fā)性疾病癥狀和體征，凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不難與血友病A鑒別。

　　3.凝血酶復(fù)合體減低癥

　　出血癥狀及凝血時(shí)間與血友病A相似，但患者凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，維生素K治療有效。

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