20120725健康北京：栗占國(guó)講干燥綜合癥的癥狀

　　干燥綜合癥，估計(jì)很多朋友都沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)這個(gè)名詞，其實(shí)干燥綜合癥這種疾病還是比較嚴(yán)重的，本期的健康北京請(qǐng)到了栗占國(guó)教授，栗占國(guó)教授是這類(lèi)疾病的專(zhuān)家，一起來(lái)聽(tīng)教授講解干燥綜合癥。

　　該視頻主要文字介紹：

　　干燥綜合癥的癥狀

　　本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說(shuō)出明確起病時(shí)間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。多數(shù)會(huì)有局部表現(xiàn)

　　(1)口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀：①有70%~80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話(huà)時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下，有時(shí)夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50%的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，終只留殘根。③腮腺炎，50%患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時(shí)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對(duì)部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

　　(2)干燥性角結(jié)膜炎：此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。

　　(3)其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

　　并發(fā)癥

　　該病容易并發(fā)系統(tǒng)損傷，即除口眼干燥表現(xiàn)外患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、發(fā)熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。

　　(1)皮膚：皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)①過(guò)敏性紫癜樣皮疹：多見(jiàn)于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時(shí)間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見(jiàn)。③雷諾現(xiàn)象：多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。

　　(2)骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛較為常見(jiàn)。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹，但多不嚴(yán)重，且呈一過(guò)性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點(diǎn)。肌炎見(jiàn)于約5%的患者。

　　(3)腎：國(guó)內(nèi)報(bào)道約有30%~50%患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。通過(guò)氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)可以看到約50%患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見(jiàn)。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

　　(4)肺：大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變?cè)诜蝀片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后不佳。

　　(5)消化系統(tǒng)：胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20%患者有肝臟損害，特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見(jiàn)。

　　(6)神經(jīng)：累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5%。以周?chē)窠?jīng)損害為多見(jiàn)，不論是中樞或周?chē)窠?jīng)損害均與血管炎有關(guān)。

　　(7)血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可伴出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的44倍。國(guó)內(nèi)已有pSS患者出現(xiàn)血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病(伴巨球蛋白血癥)、非何杰金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報(bào)道。

　　本期嘉賓介紹

　　栗占國(guó)，男，教授、主任醫(yī)師、博士/博士后導(dǎo)師，北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任，中國(guó)免疫學(xué)會(huì)臨床免疫學(xué)分會(huì)候任主任委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)中華風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)主任委員(2010年10月任)。

　　1983年開(kāi)始長(zhǎng)期從事風(fēng)濕病臨床工作。先后在澳大利亞悉尼大學(xué)獲博士學(xué)位，在美國(guó)哈佛大學(xué)完成博士后。在類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎及血管炎等風(fēng)濕病的診斷和治療上有豐富的經(jīng)驗(yàn)。主要研究方向?yàn)轭?lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病機(jī)理及免疫治療、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及干燥綜合征的早期診斷及治療。主編或參與編寫(xiě)了8部風(fēng)濕病和免疫學(xué)專(zhuān)著。

　　目前，承擔(dān)國(guó)家杰出青年基金、國(guó)家自然科學(xué)基金(重點(diǎn)項(xiàng)目)、“863”項(xiàng)目、教育部重點(diǎn)項(xiàng)目、中華醫(yī)學(xué)專(zhuān)項(xiàng)人才基金及教育部跨世紀(jì)優(yōu)秀人才基金等16項(xiàng)，研究基金超過(guò)一千萬(wàn)元。為國(guó)家杰出青年基金獲得者(美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)會(huì)員)

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