編者按:白血病這個(gè)詞聽起來好像很遙遠(yuǎn),其實(shí)它的發(fā)病率很高,而且通常都是悄悄的發(fā)病,到底白血病有哪些癥狀呢,他的起因又是什么呢,下面我們來聽聽專家的解釋;

  本期節(jié)目請到的嘉賓是,血液病學(xué)家和造血干細(xì)胞移植專家,中國工程院院士陸道培給我們講解白血病。

  該視頻主要文字介紹

  白血病的癥狀

  一、貧血 常常為白血病的首發(fā)癥狀,主要表現(xiàn)為臉色蒼白,自覺虛弱乏力、多汗,不論在活動(dòng)或是在休息時(shí),都覺得氣促、心跳加快。隨著時(shí)間的推移逐漸加重。貧血越重往往提示白血病越嚴(yán)重,但需排除其他原因如痔瘡、消化道出血、月經(jīng)過量等失血所引起的貧血,偏食等原因也會(huì)引起營養(yǎng)缺乏性貧血。

  二、發(fā)熱 半數(shù)以上的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn),可為38度以下的低熱或39度甚至40度以上的高熱。多數(shù)為反復(fù)不規(guī)則的發(fā)熱,發(fā)熱時(shí)往往有鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道感染的癥狀或尿貧、尿急等泌尿感染癥狀,常造成誤診。此時(shí)如查一下患者的外周血,可見大量的異常細(xì)胞。要注意好不要隨意使用退熱藥,如安乃近、百服寧等以掩蓋了原來的病情。

  三、肝脾、淋巴結(jié)腫大 大部分白血病患者有淺表淋巴結(jié)的腫大,以頜下、頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝處多見,往往沒有明顯疼痛,體檢可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大,胸骨下有明顯的壓痛,這是大量白血病細(xì)胞浸潤骨髓的表現(xiàn)。

  四、出血 白血病以出血為早期表現(xiàn)者近40%。出血可發(fā)生在全身各個(gè)部位,常見于皮膚不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙齦出血、月經(jīng)過多等。視網(wǎng)膜模糊往往提示患者有眼底出血;劇烈的頭痛拌惡心、嘔吐往往提示患者有顱內(nèi)出血。所以,出現(xiàn)以上情況時(shí)應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院就診。

  五、消瘦、盜汗 消瘦、盜汗是大多數(shù)惡性疾病的共同癥狀,白血病患者也多有此類表現(xiàn)。

  白血病的起因

  一、環(huán)境因素 三種環(huán)境因素已被認(rèn)為與白血病發(fā)病有關(guān),即電離輻射、化學(xué)物質(zhì)和病毒。

  (一)電離輻射 日本廣島及長崎受原子彈襲擊后,幸存者中白血病發(fā)病率比未受照射的人群高,多為急淋、急粒或慢粒白血病。照射劑量與白血病發(fā)病率密切相關(guān),距爆炸中心1公里內(nèi)白血病發(fā)病率為正常人群的100倍,在2公里處則為2.6倍。電磁場的致白血病作用近年也有報(bào)告。研究表明全身或大面積照射,可使骨髓抑制和機(jī)體免疫力缺陷,染色體發(fā)生斷裂和重組,染色體雙股DNA有可逆性斷裂。

  (二)化學(xué)因素 苯的致白血病作用已經(jīng)肯定,例如早年接觸含苯膠水的制鞋工人發(fā)病率高于正常人群的3~20倍??拱┧幹械耐榛瘎┛梢鹄^發(fā)性白血病,特別在淋巴瘤或免疫系統(tǒng)缺陷的腫瘤中多見。乙雙嗎啉致白血病作用近年報(bào)道甚多,該藥是亞乙胺的衍生物,具有極強(qiáng)的致染色體畸變的作用。氯霉素、保泰松亦可能有致白血病的作用?;瘜W(xué)物質(zhì)所致的白血病,多為急非淋白血病。在出現(xiàn)白血病之前,往往先有一個(gè)白血病前期階段,常表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。

  (三)病毒 成人T細(xì)胞白血病(ATL)是由I型人類T細(xì)胞白血病/淋巴瘤病毒所引起。

  二、遺傳因素 家族性白血病約占白血病的7‰。單卵孿生子,如果一個(gè)人發(fā)生白血病,另一人的發(fā)病率高達(dá)1/5。雙卵孿生子為1/800。先天愚型(Down綜合征)有21號染色體3體改變,其白血病發(fā)病率達(dá)50/10萬,比正常人群高20倍。此外先天性再生障礙性貧血(Fanconi 貧血)、先天性血管擴(kuò)張紅斑病(Bloom 綜合征)及先天性丙種球蛋白缺乏癥等白血病發(fā)病率均較高。細(xì)胞遺傳在白血病發(fā)病中也有一定作用。染色體斷裂和易位可使原癌基因的位置發(fā)生移動(dòng)和被激活,明顯的例子是慢粒白血病。受累細(xì)胞的9號染色體上的原癌基因abl易位至22號染色體的斷裂集中區(qū)(bcr),形成t(9;22)(q34;q11)即Ph1染色體和bcr/abl融合基因,此基因產(chǎn)生一種新的mRNA,由此再產(chǎn)生一種具有酷氨酸激酶活性的蛋白P210?,F(xiàn)認(rèn)為P210對白血病發(fā)病有重要作用,抑制該酶的活性可治愈慢粒白血病。此外,癌基因的點(diǎn)突變、活化和抑癌基因失活、丟失也是重要的發(fā)病機(jī)制。

  三、其他血液病 某些血液病的部分病人終可能發(fā)展為急性白血病。如慢粒白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。急性白血病在這些疾病中發(fā)生率比較低,化療和放療可增加向急性白血病轉(zhuǎn)化。

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  本期嘉賓介紹

  陸道培

  血液病學(xué)家和造血干細(xì)胞移植專家,中國工程院院士。1957年起主要從事血液病臨床和實(shí)驗(yàn)研究。他在異基因骨髓移植及中藥治療急性粒細(xì)胞性白血病作出了具有國際先進(jìn)水平的貢獻(xiàn)。1984年以來相繼被選為中華醫(yī)學(xué)會(huì)副會(huì)長,中國抗癌協(xié)會(huì)血液腫瘤專業(yè)委員會(huì)主任委員和中華器官移植學(xué)會(huì)副主任委員。1995年當(dāng)選國際骨髓移植登記組專家指導(dǎo)委員會(huì)中國迄今唯一的一名委員。擔(dān)任國內(nèi)8種醫(yī)學(xué)期刊的主編,副主編或編委以及“骨髓移植”(BMT)和“血液病治療”等兩種國際期刊的編委。論文270余篇,主編專著3部,參編20部。

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