20130329養(yǎng)生堂視頻：陳同辛講先天性免疫缺陷

　　大家知道先天性免疫缺陷嗎?如果頻繁的出現(xiàn)鼻竇炎那么你就要注意免疫缺陷的病癥?那么你知道免疫缺陷的原因嗎?敬請收看本期的養(yǎng)生堂視頻聽聽陳同辛的講解!

　　本期節(jié)目請到的嘉賓是上海市兒童醫(yī)學(xué)中心內(nèi)科風(fēng)濕病/免疫學(xué)專業(yè)主任陳同辛，講免疫缺陷的原因。

　　該視頻主要文字介紹：

　　免疫缺陷的原因

　　機(jī)體內(nèi)部對各種刺激或侵襲具有做出反應(yīng)的能力，免疫就是機(jī)體的一種保護(hù)性反應(yīng)。

　　免疫的作用在于能識別和排除異己物質(zhì)，以達(dá)到維護(hù)機(jī)體的生理平衡和穩(wěn)定的狀態(tài)。免疫反應(yīng)后的結(jié)果在正常情況下對機(jī)體有利，但在一定條件下，又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原體或抗原物質(zhì)，是抗感染過程的表現(xiàn);清除體內(nèi)衰老、變性細(xì)胞和一些廢用的物質(zhì)成分，是維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境平衡的穩(wěn)定的表現(xiàn);進(jìn)行免疫監(jiān)視，消除變性細(xì)胞，多見消除癌細(xì)胞。

　　如果在另一種情況下，由于免疫功能過盛或降低，可以引起對機(jī)體無利而有害的各種反應(yīng)，并造成機(jī)體損害。過盛見于免疫功能亢進(jìn)時，可引起以變態(tài)反應(yīng)疾病為代表的自身免疫性疾病;而免疫缺陷是指由于免疫功能降低而表現(xiàn)出的反應(yīng)，結(jié)果引起機(jī)體感染和惡性腫瘤。免疫缺陷可分為二類，一類是先天具有的;另一類是后天獲得的，而艾滋病的發(fā)病機(jī)理是因主司細(xì)胞免疫的TH淋巴細(xì)胞的免疫作用，從而表現(xiàn)出免疫功能降低，造成臨床上一系列機(jī)會性感染和惡性腫瘤發(fā)生，故艾滋病是屬于后天獲得的疾病，稱之為獲得性免疫缺陷綜合征。

　　免疫缺陷病按其發(fā)生的原因可分為先天遺傳性免疫缺陷病和后天繼發(fā)性免疫缺陷病兩大類，他們均會導(dǎo)致免疫功能低下或缺失，易發(fā)生嚴(yán)重感染或腫瘤。

　　免疫缺陷的癥狀

　　(1)感染，反復(fù)感染是免疫缺陷病重要和常見的臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者可死于不可控制的感染。

　　(2)腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100～300倍;由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100倍。

　　(3)變態(tài)反應(yīng)，由于免疫功能失調(diào)，免疫缺陷病患者中變態(tài)反應(yīng)性疾病的發(fā)病率也比正常人高。

　　(4)自身免疫病，由于免疫功能障礙、失調(diào)，常同時導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。從臨床情況觀察，繼發(fā)性免疫缺陷多發(fā)生在老年人，均為暫時性的，消除原始病因后，大多數(shù)能逐漸恢復(fù)。但嚴(yán)重者，如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥，有時可造成不可恢復(fù)的免疫缺陷。

　　(一)原發(fā)性免疫缺陷

　　1、B細(xì)胞缺陷

　　2、T細(xì)胞缺陷

　　3、補體蛋白缺損

　　4、吞噬細(xì)胞的缺損

　　(二)繼發(fā)性免疫缺陷

　　1、傳染性因子引起的免疫缺陷

　　(1)引起免疫器官的萎縮

　　(2)引起抗體反應(yīng)下降：雞早期IBD

　　(3)引起全身抵抗力下降：雞貧血因子病

　　2、由藥物引起的免疫缺陷

　　3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷

　　4、營養(yǎng)缺陷與免疫應(yīng)答

　　5、AIDS

　　其典型的臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)感染或嚴(yán)重感染。由于遺傳因素或先天因素，使免疫系統(tǒng)在個體發(fā)育過程中的不同環(huán)節(jié)、不同部位受損所致的免疫缺陷病，稱先天性免疫缺陷病，或稱原發(fā)性免疫缺陷病。其中大多數(shù)與血細(xì)胞分化和發(fā)育有關(guān)，多發(fā)病于嬰幼兒期，嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡。先天性免疫缺陷病種類很多，常分為抗體缺陷、補體缺陷、吞噬功能缺陷、聯(lián)合缺陷、T細(xì)胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發(fā)性免疫缺陷病。在臨床上較為多見。如感染、腫瘤、肝、腎功能不全、內(nèi)分泌紊亂、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在腫瘤及器官移植時長期使用免疫抑制劑，亦可導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能發(fā)揮正常的免疫應(yīng)答和防御功能。

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　　本期嘉賓介紹

　　陳同辛

　　男，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師。上海市兒童醫(yī)學(xué)中心內(nèi)科風(fēng)濕病/免疫學(xué)專業(yè)主任、上海市兒科醫(yī)學(xué)研究所免疫/腫瘤研究室主任，擔(dān)任中國免疫學(xué)會理事、中國免疫學(xué)會臨床免疫分會副主任委員、中華兒科學(xué)會免疫學(xué)組副組長、上海市免疫學(xué)會常務(wù)理事兼秘書長，上海市兒科學(xué)會免疫學(xué)組組長、上海市變態(tài)反應(yīng)學(xué)會委員、國家自然科學(xué)基金委員會評審專家、中華醫(yī)學(xué)會醫(yī)療事故技術(shù)鑒定專家、《實用兒科臨床雜志》編委、《中華兒科雜志》編委、《中國實用兒科雜志》編委、《中國婦幼保健雜志》編委、《中國免疫學(xué)雜志》編委、《中國當(dāng)代兒科雜志》編委、《臨床兒科雜志》編委、《現(xiàn)代免疫學(xué)》編委，American Academy of Allergy, Asthma and Immunology國際會員，《British Journal of Hematology》特邀審稿專家。

　　研究方向為兒科臨床免疫學(xué)，尤其是免疫功能低下、反復(fù)感染、原發(fā)性免疫缺陷病和變態(tài)反應(yīng)性疾病的診斷和治療，并率先在國內(nèi)開展了原發(fā)性免疫缺陷病的臨床和基因診斷。2006年首次在我國利用造血干細(xì)胞移植成功治愈了3例原發(fā)性免疫缺陷病，填補了我國在這一領(lǐng)域的空白。曾主持和完成國家級和市級科研課題9項，獲市級科技獎3項，在國內(nèi)外期刊發(fā)表學(xué)術(shù)論文70余篇，參編著作6部。