20120331健康北京視頻：伍學(xué)焱講什么是矮小癥

　　吃東西的時候我們都喜歡吃較小一點的食物，那么如果放到身高上來，可能大家都喜歡高大的，但有一種疾病它可以讓你永遠停留在“小時候”那就是矮小癥，什么是矮小癥呢?敬請收看本期的健康北京看伍學(xué)焱老師破解矮小癥

　　該視頻主要文字介紹：

　　什么是矮小癥

　　所謂矮小癥或矮身材(short stature)是指在相似環(huán)境下，身高較同種族、同性別、同年齡健康兒童身高均值低2個標準差(-2SD)以上或處于第3百分位數(shù)以下。其中部分屬正常生理變異。生長是小兒的基本特征，也是小兒健康狀況的一面鏡子，在小兒生長發(fā)育過程中，年生長速率的判定是早起識別生長障礙的一個敏感指標，小兒生長發(fā)育過程具有連續(xù)和不均衡特征，一般<2歲時每年生長速率<7cm，4.5歲至青春期開始生長速率<5cm/年，青春期生長速率<6cm/年均提示存在生長障礙，應(yīng)及時查找原因。

　　矮小癥的癥狀

　　生長緩慢的信號兒童生長發(fā)育是有規(guī)律的，在青春期生長速度快。到了青春期后，骨骼發(fā)育成熟，骨骺線閉合，身高就不再生長了，再用任何方法也無法使孩子繼續(xù)長高。由于錯過了給孩子治療的佳時機，很多家長只能遺憾終身。這就要求家長密切關(guān)注孩子的生長狀況，及時發(fā)現(xiàn)孩子生長緩慢的信號：

　　1、兒童的生長速度3歲前小于7厘米/年。

　　2、3歲到青春期小于5厘米/年。

　　3、青春期小于6厘米/年。

　　矮小癥病因

　　導(dǎo)致矮身材的病因甚多，其中不乏交互作用者，亦有不少疾病導(dǎo)致矮身材的機理迄今尚未闡清，導(dǎo)致兒童矮身材主要病因分為：

　　非內(nèi)分泌缺陷性矮身材：

　　家族性特發(fā)性矮身材、體質(zhì)性青春發(fā)育期延遲、營養(yǎng)不良性。

　　生長激素缺陷：

　　1) 垂體發(fā)育異常如：前腦無裂畸形、視一中隔發(fā)育不良、裂腭、下丘腦錯構(gòu)胚細胞瘤等。

　　2) 生長激素、生長激素釋放激素缺陷。

　　特發(fā)性生長激素缺乏癥，部份患兒可見垂體發(fā)育不良。

　　常染色體隱性遺傳I型：I A型GHI基因缺失;I B型CHl及其他基因突變、生長激素釋放激素受體基因變異。

　　常染色體性遺傳Ⅱ型：GHI及其他基因變異。

　　轉(zhuǎn)錄因子基因缺陷 如Pitl、Propl、HESX-I、LHX3等基因突變：

　　1) 生長激素受體缺陷 laron綜合征。

　　2) 胰島素樣生長因子1(IGF1)缺陷。

　　顱腦損傷：

　　圍產(chǎn)期損傷(臀位產(chǎn)、缺血缺氧、顱內(nèi)出血等);顱底骨折、放射線損傷、炎癥后遺癥等。

　　腦浸潤病變?nèi)纾耗[瘤?、Langerhans細胞組織細胞增生癥等。

　　其他：

　　小于胎齡兒、生長激素神經(jīng)分泌功能障礙、精神心理性矮身材、染色體畸變、骨骼發(fā)育障礙、慢性系統(tǒng)性疾病等。

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　　本期嘉賓介紹

　　伍學(xué)焱，男，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院教授，北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科垂體-性腺研究中心負責(zé)人。專門從事性腺生殖內(nèi)分泌學(xué)方面的臨床與基礎(chǔ)研，專業(yè)特長男性生殖分泌與青春發(fā)育異常疾病的診療。