20110318健康之路：潘慧解釋腦垂體與侏儒癥的關(guān)系

　　編者按：腦垂體與身高之間到底存在著怎樣的秘密，侏儒癥的原因到底是什么，有沒有什么辦法預(yù)防和治療這種疾病呢?今天我們就請到了北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科副教授潘慧博士來為我們具體講解一下!

　　下面是本期節(jié)目的相關(guān)內(nèi)容：

　　本期嘉賓介紹：

　　潘慧，男，北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科副教授，擅長矮小癥、垂體下丘腦疾病、特納綜合征、肥胖癥、代謝綜合征、性早熟、小于胎齡兒、甲狀腺等疾病的診治，以及顱內(nèi)、髓內(nèi)各部位腫瘤、癲癇、腦溢血、腦外傷、運動障礙性疾病、功能神經(jīng)疾病的外科治療糖尿病、甲狀腺疾病、垂體瘤等各種垂體疾病，以及其它內(nèi)分泌疾病。

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　　垂體激素的主要功能如下：

　　生長激素：促進生長發(fā)育，促進蛋白質(zhì)合成及骨骼生長

　　催乳素：促進乳房發(fā)育成熟和乳汁分泌

　　促甲狀腺激素：控制甲狀腺，促進甲狀腺激素合成和釋放，刺激甲狀腺增生，細胞增大，數(shù)量增多

　　促性腺激素：控制性腺，促進性腺的生長發(fā)育，調(diào)節(jié)性激素的合成和分泌等。

　　促腎上腺皮質(zhì)激素：控制腎上腺皮質(zhì)，促進腎上腺皮質(zhì)激素合成和釋放，促進腎上腺皮質(zhì)細胞增生

　　卵泡刺激素：促進男子睪丸產(chǎn)生精子，女子卵巢生產(chǎn)卵子

　　黃體生成素：促進男子睪丸制造睪丸酮，女子卵巢制造雌激素、孕激素，幫助排卵 黑色素細胞刺激素：控制黑色素細胞，促進黑色素合成

　　抗利尿激素：管理腎臟排尿量多少，升高血壓 (由下丘腦產(chǎn)生，儲存于垂體)

　　催產(chǎn)素：促進子宮收縮，有助于分娩

　　腦垂體是人體重要的內(nèi)分泌腺，是利用激素調(diào)節(jié)身體健康平衡的總開關(guān)，控制多種對代謝、生長、發(fā)育和生殖等有重要作用激素的分泌。人在40歲后，腦垂體萎縮，人體迅速衰老。

　　小兒侏儒癥的常見病因：

　　1.骨骼系統(tǒng)疾病如軟骨營養(yǎng)不良和抗維生素D性佝僂病。

　　2.染色體異常如先天性愚型(21一三體綜合征)，貓叫綜合癥(5號染色體短臂缺失)和先天性卵巢發(fā)育不良癥。

　　3.先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積癥。

　　4.內(nèi)分泌障礙如垂體性侏儒癥，甲狀腺功能減退(克汀病)。

　　5.腎臟疾病如腎小管性酸中毒和范可尼綜合征等。

　　6.家族性矮小癥和原發(fā)性侏儒癥，體質(zhì)性生長發(fā)有延緩或青春期延遲。

　　7.長期大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用。

　　預(yù)防保健

　　對本征患兒應(yīng)積極預(yù)防心力衰竭和感染的發(fā)生。本征的預(yù)防參照先天性疾病的預(yù)防方法。預(yù)防措施應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前：

　　婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。

　　孕婦盡可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時還要進行染色體檢查。

　　一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內(nèi)的安危;出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等。采取切實可行的診治措施。

　　所用產(chǎn)前診斷技術(shù)有：

　　①羊水細胞培養(yǎng)及有關(guān)生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠16～20周為宜);

　　②孕婦血及羊水甲胎蛋白測定;

　　③超聲波顯像(妊娠4個月左右即可應(yīng)用);

　　④X線檢查(妊娠5個月后)，對診斷胎兒骨骼畸形有利;

　　⑤絨毛細胞的性染色質(zhì)測定(受孕40～70天時)，預(yù)測胎兒性別，以幫助對X連鎖遺傳病的診斷;

　　⑥應(yīng)用基因連鎖分析;

　　⑦胎兒鏡檢查。

　　通過以上技術(shù)的應(yīng)用，防止患有嚴重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。