20110126央視健康之路：李安民講抽動(dòng)穢語綜合癥

　　編者按：有些小孩子玩著好好地就會(huì)突然無意識(shí)的罵人打人甚至用口水吐別人，行為奇怪!這是一種什么樣的疾病呢?今天我們就和主任醫(yī)師李安民教授和我們一起談?wù)劤閯?dòng)穢語綜合征這種奇怪的疾病!

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　　本期嘉賓介紹：

　　李安民：行政職務(wù)：科主任、教授、主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師，1979 年4月畢業(yè)于第三軍醫(yī)大學(xué);1983年8月至1986年6月在第四軍醫(yī)大學(xué)攻讀神經(jīng)外科碩士學(xué)位。師從我國的神經(jīng)外科專家易聲禹教授，畢業(yè)后留該科工作。曾任第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)外科副主任。2001年調(diào)入北京解放軍304醫(yī)院。1994年12月至1997年8月，先后在德國漢諾威醫(yī)科大學(xué)、阿根廷布宜諾斯艾利斯大學(xué)、美國喬治華盛頓大學(xué)和阿肯色大學(xué)進(jìn)修學(xué)習(xí)，分別師從前國際神經(jīng)外科學(xué)會(huì)主席Samii 教授、前國際神經(jīng)外科主席Basso教授、國際的神經(jīng)外科學(xué)者Yasargil教授、Sekher 教授和AI–Mefty教授。

　　臨床表現(xiàn)

　　主要表現(xiàn)：抽動(dòng)穢語綜合征的特征是不自主的、突發(fā)的、快速重復(fù)的肌肉抽動(dòng)，在抽動(dòng)的同時(shí)常伴有暴發(fā)性的、不自主的發(fā)聲和穢語。抽動(dòng)癥狀先從面、頸部開始，逐漸向下蔓延。抽動(dòng)的部位和形式多種多樣，比如眨眼、斜視、撅嘴、搖頭、聳肩、縮頸、伸臂、甩臂、挺胸、彎腰、旋轉(zhuǎn)軀體等。發(fā)聲性抽動(dòng)則表現(xiàn)為喉鳴音、吼叫聲，可逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榭贪迨街淞R、陳述污穢詞語等。有些患兒在不自主抽動(dòng)后逐漸產(chǎn)生語言運(yùn)動(dòng)障礙，部分病兒還可產(chǎn)生模仿語言、模仿動(dòng)作、模仿表情等行為。患兒不自主喉鳴出現(xiàn)較晚，僅20%在早期出現(xiàn)，60%在起病后的6~7年出現(xiàn)?；純旱牟∏槌Ｓ胁▌?dòng)性，時(shí)輕時(shí)重，有時(shí)可自行緩解一段時(shí)間。抽動(dòng)部位、頻度及強(qiáng)度均可發(fā)生變化，患兒在緊張、焦慮、疲勞、睡眠不足時(shí)可加重，精神放松時(shí)減輕，睡眠后可消失。患兒智力一般正常，部分小兒可伴有注意力不集中、學(xué)習(xí)困難、情緒障礙等心理問題。

　　⒈起病于21歲之前，大多數(shù)在2-15歲之間。

　　⒉主要表現(xiàn)為多種抽動(dòng)動(dòng)作和一種或多種不自主發(fā)聲，兩者出現(xiàn)于病程某些時(shí)候，但不一定同時(shí)存在。

　　⒊抽動(dòng)癥狀一天反復(fù)出現(xiàn)多次，幾乎天天如此，但在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀程度有變化，并能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，病程至少持續(xù)1年，且在1年之中癥狀緩解不超過2個(gè)月以上。

　　⒋不自主抽動(dòng)或發(fā)聲，不能用其他癥狀來解釋。

　　由面肌、眼肌、頸肌或上肢肌迅速的、反復(fù)不規(guī)則的抽動(dòng)起病。其后癥狀加重，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運(yùn)動(dòng)。常于肌內(nèi)抽搐開始后2～4年內(nèi)，發(fā)出各種怪聲，如喉鳴聲，咳嗽聲，發(fā)哼聲，貓，狗怒吼聲或吹口哨聲等。癥狀呈波動(dòng)性，抽搐的形式亦時(shí)時(shí)變動(dòng)。60%患者有穢褻言語。亦有模仿言語、模仿行為、重復(fù)言語或穢褻行為。抽動(dòng)于注意分散時(shí)減輕，入睡時(shí)消失，精神緊張時(shí)加重。無意識(shí)障礙，亦不發(fā)生癲癇樣痙攣。

　　危害

　　抽動(dòng)穢語綜合征癥狀時(shí)輕時(shí)重，呈波浪式進(jìn)展，間或靜止一段時(shí)間。新的癥狀可以代替舊的癥狀，或在原有癥狀的基礎(chǔ)上出現(xiàn)新的癥狀。本病雖不使智力減退，但由于部分患兒伴有多動(dòng)癥和強(qiáng)迫行為，加之精神負(fù)擔(dān)，可造成學(xué)習(xí)困難。

　　對(duì)于TS兒童的治療和干預(yù)，應(yīng)在綜合治療的基礎(chǔ)上具體分析其影響原因，重視智力開發(fā)和學(xué)習(xí)能力的培養(yǎng)，根據(jù)其智力結(jié)構(gòu)特點(diǎn)制訂相應(yīng)的干預(yù)對(duì)策，同時(shí)還應(yīng)多支持鼓勵(lì)，寬容理解，加強(qiáng)積極的自我意識(shí)的培養(yǎng)，使得他們建立健康的自我概念，有一個(gè)良好的身心發(fā)展。