20110720健康之路：張臨友講重癥肌無力是怎么回事

　　編者按：你會覺得一下子什么力氣都沒有了嗎，就連眨眼的力氣也是沒有嘛?如果遇到這種情況，那你就要當(dāng)心自己是不是換上了重癥肌無力了!今天我們請到了胸外科主任醫(yī)師張臨友教授來我們具體介紹一下這個疾病是怎么回事!

　　下面是本期視頻的內(nèi)容簡介：

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　　本期嘉賓介紹：

　　張臨友，男，主任醫(yī)師，教授，胸外科主任，醫(yī)學(xué)博士，博士生導(dǎo)師。擅長肺癌、食管癌等胸外科常見病多發(fā)病的診斷和治療，對疑難病有獨(dú)到的見解和治療手段。在東北三省第一個開展食管癌侵犯胸主動脈的食管癌切除術(shù)，提高了食管癌癥的切除率，為綜合治療打下了一定的基礎(chǔ)。對微創(chuàng)外科有深刻的認(rèn)識，尤其擅長利用胸腔鏡和縱隔鏡技術(shù)對胸外科疾病進(jìn)行治療。2005年9月完成東三省首例縱隔鏡活檢術(shù)，取得滿意效果。

　　世界華人消化雜志編輯委員會委員，中華實(shí)驗(yàn)外科雜志編輯委員會特約編委，中華中西醫(yī)雜志編輯委員會常務(wù)編委，中華醫(yī)藥雜志專家編輯委員會常務(wù)編委，國家自然科學(xué)基金評審專家，黑龍江省胸外科學(xué)會副主任委員，黑龍江省抗癌協(xié)會肺癌分會副主任委員，黑龍江省腔鏡外科委員，黑龍江省司法鑒定委員會司法醫(yī)學(xué)專家組成員。

　　病因治療

　　包括藥物治療、放射治療和手術(shù)治療。

　　(1)腎上腺皮質(zhì)激素：是現(xiàn)今國際公認(rèn)有效的常規(guī)療法?？勺鳛檠奂⌒?I型)，輕度全身型(ⅡA)的首選治療。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在選用血漿交換或大劑量免疫球蛋白等臨時措施的同時，也要加用激素。此外還用于胸腺切除手術(shù)前的誘導(dǎo)緩解治療。激素療法要掌握足量、足夠療程、緩慢減量和適當(dāng)維持劑量的治療原則。MG的激素治療有漸減法(下樓法)和漸增法(上樓法)。對于眼肌型的患者，通常給小劑量強(qiáng)的松治療以減少副作用，一般采用20～35mg隔日一次。由于激素在MG治療初期有加重肌無力癥狀，誘發(fā)危象的可能，因此有人主張對病情較重的ⅡB、Ⅲ和IV型患者應(yīng)用漸增法。可從強(qiáng)的松每天15～20mg/d開始，每2～3天增加5mg，若無明顯加重，一直增至每天50～60mg。待癥狀恒定改善4～5天后漸減。長期應(yīng)用激素者應(yīng)注意激素的副作用，如：胃潰瘍出血、血糖升高、庫欣綜合征、股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)適當(dāng)給予保護(hù)胃黏膜、補(bǔ)充鉀劑和鈣劑。為減輕和預(yù)防激素治療導(dǎo)致的一過性肌無力加重現(xiàn)象，可酌情增加溴吡斯的明的劑量和次數(shù)。

　　(2)免疫抑制劑：出現(xiàn)下列情況要考慮加用或改用免疫抑制劑：①腎上腺皮質(zhì)激素療法不能耐受者;②腎上腺皮質(zhì)激素療法無效或療效緩慢者;③胸腺切除術(shù)療效不佳者;④腎上腺皮質(zhì)激素減量即復(fù)發(fā)者;⑤MG伴有胸腺瘤者。

　　1)環(huán)磷酰胺：環(huán)磷酰胺1000mg，加入生理鹽水或葡萄糖500ml內(nèi)靜滴，每5日1次，總量達(dá)10g以上?，F(xiàn)認(rèn)為沖擊療法的副作用較少，總量越大，療程越長，其療效越好，總量30g以上，100%有效。本藥可引起白細(xì)胞和血小板減少、脫發(fā)、出血性膀胱炎、惡心、嘔吐、肝功異常、月經(jīng)失調(diào)和骨痛等副作用，使用過程中要注意密切觀察，及時調(diào)整用藥，一旦發(fā)現(xiàn)持續(xù)性血尿或肝功不良應(yīng)立即停用。

　　2)硫唑嘌呤：用法為每日1～3 mg/kg，成人150～200 mg/d口服，連用1～10年，4～26周后顯效，61%有效。之后逐漸減量，100 mg～150 mg/d維持。本藥有白細(xì)胞和血小板計數(shù)減少、脫發(fā)等副作用。

　　3)環(huán)孢菌素A：主要影響細(xì)胞免疫，能抑制輔助性T細(xì)胞的功能，不影響抑制性T細(xì)胞的激活和表達(dá)。用量為6mg/kg·d，口服，以后根據(jù)藥物的血漿濃度(維持在400～600μg/L)和腎功能情況(肌酐176μmol/L以下)調(diào)節(jié)藥物劑量。治療開始后2周即可見癥狀改善，平均3.6個月達(dá)到高峰。總療程12個月。 個別患者可發(fā)生腎毒性，停藥后恢復(fù)正常。此外，還可發(fā)生惡心、一過性感覺異常、心悸等。

　　(3)胸腺切除：現(xiàn)今認(rèn)為胸腺切除是治療MG根本的方法。隨著胸外科手術(shù)技術(shù)的不斷改進(jìn)，手術(shù)的安全性越來越高，幾乎所有類型的MG患者都可以嘗試選擇胸腺切除治療。5歲以前的兒童因考慮到胸腺在生長和發(fā)育過程中的生理作用，一般不采用手術(shù)治療。65歲以上的老年人考慮到對手術(shù)的耐受性比較差，也應(yīng)謹(jǐn)慎選擇胸腺切除治療。眼肌型對激素反應(yīng)良好者，一般可不手術(shù)。Ⅱ～Ⅳ型MG患者，胸腺切除均可作為首選治療方案，病程越短手術(shù)效果越好。任何年齡的胸腺瘤患者都是胸腺切除的絕對適應(yīng)癥。Ⅰ期和Ⅱ期胸腺瘤患者可以先試用非手術(shù)療法，而對伴有浸潤型(Ⅲ、Ⅳ期)胸腺瘤的MG患者應(yīng)盡早手術(shù)治療。胸腺切除術(shù)后容易發(fā)生危象，甚至術(shù)中死亡，術(shù)前應(yīng)先給予免疫抑制、血漿交換或靜脈用丙種球蛋白(IVIG)治療，待肌無力癥狀得到明顯改善后再做手術(shù)。術(shù)后應(yīng)繼續(xù)給予免疫抑制，以減少術(shù)后危象的發(fā)生，降低死亡率。胸腺切除的療效多在術(shù)后幾個月以后才能顯現(xiàn)。

　　(4)MG危象的處理：一旦發(fā)生嚴(yán)重的呼吸困難，應(yīng)立刻行氣管插管或氣管切開，機(jī)械輔助通氣。加強(qiáng)呼吸管理是挽救MG危象患者生命的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。 肌無力危象時應(yīng)即刻給肌肉注射硫酸新斯的明，可迅速緩解癥狀。膽堿能危象應(yīng)及時停用所有膽堿酯酶抑制劑。不論何種危象，均應(yīng)注意確保呼吸道通暢，當(dāng)經(jīng)早期處理病情無好轉(zhuǎn)時，應(yīng)立即進(jìn)行氣管插管或氣管切開，應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸;停用抗膽堿酯酶藥物以減少氣管內(nèi)的分泌物;選用有效、足量和對神經(jīng)-肌肉接頭無阻滯作用的抗生素積極控制肺部感染;給予靜脈藥物治療如皮質(zhì)類固醇激素或大劑量丙種球蛋白;必要時采用血漿置換。

　　1)血漿置換：可清除血漿中的AchR抗體、補(bǔ)體及免疫復(fù)合物等。適用于危象的搶救，不適于常規(guī)治療。每次可交換血漿2000ml左右。隔天1次，3～4次為一個療程，多在治療后1～2周改善，療效可維持?jǐn)?shù)周至數(shù)月。

　　2)大劑量IVIG療法：適合于危象的搶救或胸腺切除術(shù)的術(shù)前誘導(dǎo)緩解，用法為 400 mg/kg·d，連用5天。

　　3)甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法：在保證有效的輔助呼吸的情況下，可以采用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。方法為甲基強(qiáng)的松龍500～1000mg/d，連用3天，繼之以60～100mg強(qiáng)的松口服，待癥狀改善后逐漸減量。

　　疾病預(yù)防

　　常見誘因有感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、妊娠、分娩等，有時甚至可以誘發(fā)重癥肌無力危象。在臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)許多藥物都能引起MG癥狀加重，甚至惡化而引起危象，應(yīng)盡量避免使用。此類藥物有：①抗生素類包括鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、新霉素、四環(huán)素、潔霉素、氟哌酸、環(huán)丙氟哌酸、氨芐青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等;②心血管類藥物包括利多卡因、奎尼丁、普魯卡因酰胺、心得安、心得平、美多心安、氨酰心安、異搏定、咪噻芬、緩脈靈等;③抗癲癇藥物包括苯妥英鈉、乙琥胺、三甲雙酮等;④抗精神病藥物包括碳酸鋰、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定(特別是注射劑);⑤麻醉藥包括嗎啡、氯仿、箭毒、乙醚。若因手術(shù)必須麻醉時可選用氟烷、氧化亞氮、環(huán)丙烷、琥珀膽堿等;⑥其他藥物如青霉胺、氯喹、喹寧、氯化膽堿和肉堿等。