20110129健康之路：楊六成講沒有胎便的孩子很危險

　　編者按：在寶寶剛出生的時候，很多家長都會通過孩子的胎糞來判斷寶寶的健康狀況，但是有的孩子卻不排便，這是什么原因呢?今天我們請到了北京兒童醫(yī)院學習小兒外科與腹腔鏡外科博士楊六成先生來講一講先天性先天性巨結(jié)腸的危害!

　　下面是本期節(jié)目的相關(guān)內(nèi)容：

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　　本期嘉賓介紹：

　　楊六成：博士。曾在加拿大McMaster(麥克馬士特)大學、北京兒童醫(yī)院學習小兒外科與腹腔鏡外科。主編《小兒普通外科進修問答》一書，參編《膽道外科的基礎(chǔ)與臨床》一書。

　　專業(yè)特長：從事小兒外科相關(guān)工作20余年，主要開展的手術(shù)有：頸部鰓裂切除術(shù)，甲狀舌骨囊腫切除術(shù)，肥厚性幽門狹窄環(huán)肌切開術(shù)，十二指腸閉鎖菱形吻合術(shù)，肛門閉鎖的一期與分期成形術(shù)(pena手術(shù))，先天性巨結(jié)腸經(jīng)肛門部拖出切除術(shù)(soave手術(shù))，小兒肛瘺手術(shù)，膽道閉鎖的肝門部膽腸吻合術(shù)(kasai手術(shù))，小兒腫瘤切除術(shù)如腹膜后腫瘤切除術(shù)，骶尾部畸胎瘤切除術(shù)，肝腫瘤切除術(shù)等。腹腔鏡下小兒腹部手術(shù)等。

　　學術(shù)任職:

　　1、廣東省小兒外科學會委員

　　2、廣東省肝病學會膽道學組委員

　　發(fā)病病因

　　目前相關(guān)的病因?qū)W研究尚無明確的終結(jié)論，近年的病因?qū)W研究已經(jīng)進行到基因?qū)W階段并取得了一定的成果，除微觀方面可能病因分析外，空氣污染、有害食品添加劑、宮內(nèi)病毒感染等可能病因診斷已經(jīng)越發(fā)引起相關(guān)部門的重視。

　　臨床表現(xiàn)

　　典型的臨床表現(xiàn)為間斷或進行性腹脹、排便困難，嚴重時出現(xiàn)不全腸梗阻表現(xiàn)，長時間不能正常進食又導致水電解質(zhì)失衡，合并腸炎后會發(fā)生局部及全身感染中毒性癥狀，甚至出現(xiàn)巨結(jié)腸危象，延誤治療可以因劇烈腹脹造成腸穿孔、腹膜炎、敗血癥，病情會迅速惡化，終死亡。

　　疾病治療

　　巨結(jié)腸診斷一經(jīng)確立，應(yīng)在保證安全的情況下?lián)衿谑中g(shù)，否則可使病變腸段所累及的正常腸管發(fā)生代償性病理改變，手術(shù)中可能被迫切除而不能再生，此外，延遲手術(shù)也必然造成患兒的生長發(fā)育明顯甚至嚴重滯后于正常同齡兒童。部分短段和超短段病人可以采用保守治療的方式。

　　國內(nèi)外常用的手術(shù)方式、方法很多，但終的目的都是切除病變痙攣腸段，恢復局部正常腸蠕動，消除腹脹，能夠自主排便。結(jié)合國內(nèi)的具體情況(如經(jīng)濟承受能力、傳統(tǒng)觀念思維等)，手術(shù)原則為盡可能一次性手術(shù)根治。

　　△ 改良soave術(shù)(經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù))：近十年來，該手術(shù)方式已經(jīng)在全世界普及，由于手術(shù)設(shè)計更加符合病理生理解剖，手術(shù)方法愈發(fā)簡單安全，術(shù)后并發(fā)癥及后遺癥明顯減少，使得soave術(shù)式被廣泛的接受。術(shù)中經(jīng)肛門拖出并切除病變腸管，同時適當切除近端嚴重擴張、肥厚的“正常”結(jié)腸，將結(jié)腸斷端與齒狀線上肛管切緣縫合固定以恢復腸道的通暢性。

　　△ 一期腸造瘺術(shù)： 合并巨結(jié)腸危象、部分長段型巨結(jié)腸、其他原因無法耐受一次性手術(shù)根治的病人應(yīng)分期手術(shù)，先行腸造瘺術(shù)，造瘺位置應(yīng)選擇擴張腸段處，通常造瘺術(shù)后2月后再行手術(shù)根治。

　　△ 經(jīng)腹或經(jīng)腹腔鏡微創(chuàng)方法輔助巨結(jié)腸根治術(shù)：如遇病變痙攣腸管較長或腸管局部粘連嚴重、結(jié)腸系膜較短張力較高等情況，術(shù)中腸管繼續(xù)拖出有困難，可以經(jīng)腹或腹腔鏡輔助結(jié)扎切斷結(jié)腸系膜二級血管以方便腸管拖出根治。

　　△ Duhamal巨結(jié)腸根治術(shù)： 傳統(tǒng)的手術(shù)方式，手術(shù)方法相對復雜，需要特殊的金屬器械輔助，由于手術(shù)設(shè)計的緣故而遺留有部分的病變腸壁不能被完全切除，術(shù)后并發(fā)癥及后遺癥較多，常有污糞的表現(xiàn)，自主排便稍差，目前已經(jīng)棄用，國內(nèi)部分落后城市及地區(qū)仍在延用。

　　△ Thomas術(shù) Rehbein術(shù) Swenson術(shù)等： 現(xiàn)在已經(jīng)很少采用。