20130326健康早班車：宋慧講什么是干燥綜合癥

　　干燥綜合癥，看到這個小編的第一反應(yīng)就是干，這個醫(yī)學(xué)名詞應(yīng)該怎樣解釋呢?干燥綜合癥的癥狀都有哪些?我們要如何看待它呢?在本期的健康早班車節(jié)目中，我們請來了北京積水潭醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任、北京大學(xué)兼職副教授宋慧老師，請她為我們講解什么是干燥綜合癥。

　　該視頻主要文字介紹：

　　什么是干燥綜合癥

　　干燥綜合癥是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病，它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等 造成多系統(tǒng)、多器官受損。

　　干燥綜合癥可以單獨存在，亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中，單獨存在者為原發(fā)性干燥綜合征(1SS )，而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征(2SS )。本病發(fā)病率高，多發(fā)于 40 歲以上女性。其病理機制主要是由于自身免疫的過度應(yīng)答反應(yīng)，造成外分泌腺體大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，使腺體細(xì)胞破壞，功能喪失，從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀與表現(xiàn)。

　　干燥綜合征癥狀除口干、眼干、皮膚表現(xiàn)外，有很多病人還會出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，但出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎的很少，僅占 10%左右，多無滑膜增生肥厚，可有晨僵，但時間不如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人長，多數(shù)病人關(guān)節(jié)痛呈自限性，可反復(fù)出現(xiàn)，受累關(guān)節(jié)通常是大關(guān)節(jié)，多不對稱，有時也可累及較小的關(guān)節(jié)，一般不造成永久性的關(guān)節(jié)損傷，很少引起關(guān)節(jié)間隙狹窄及骨質(zhì)的侵蝕、破壞。

　　部分肯定的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人多年之后可出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征，在原有疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)口、眼干等癥狀，但較原發(fā)性干燥綜合征癥狀輕，因此，診斷原發(fā)性干燥綜合征應(yīng)除外類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。有人報告50%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人會合并干燥綜合征。

　　干燥綜合癥的癥狀

　　一、口干

　　口干思飲，嚴(yán)重者進干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大，呈對稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀，應(yīng)警惕惡性變。

　　二、眼干

　　口才有眼磨擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。

　　三、皮膚粘膜

　　皮膚干燥、瘙癢，常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。

　　四、關(guān)節(jié)與肌肉

　　70%～80%有關(guān)節(jié)痛，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但存壞性關(guān)節(jié)炎少見。可出現(xiàn)肌無力，5%發(fā)生肌炎。

　　五、腎

　　近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗測到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀性麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩癥，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預(yù)后很差。

　　六、肺

　　17%患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床癥狀。

　　七、消化系統(tǒng)

　　①萎縮性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變，此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。

　　八、神經(jīng)系統(tǒng)

　　因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。

　　九、血象

　　1/4～1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。

　　十、淋巴組織增生

　　5%～10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。

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　　本期嘉賓介紹

　　宋慧，北京積水潭醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任、北京大學(xué)兼職副教授、中華醫(yī)學(xué)會北京分會風(fēng)濕病學(xué)專業(yè)委員會中青年委員。1991年畢業(yè)于天津醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)系，獲醫(yī)學(xué)碩士學(xué)位。 現(xiàn)于北京大學(xué)第四臨床醫(yī)學(xué)院、北京積水潭醫(yī)院風(fēng)濕免疫科工作，從事臨床工作多年，有較多的臨床經(jīng)驗。擅長系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脊柱關(guān)節(jié)病、強直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、骨質(zhì)疏松、結(jié)締組織病等。 發(fā)表多篇臨床研究的論文，并參與2部專著的編寫。

　　擅長：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脊柱關(guān)節(jié)病、痛風(fēng)、骨質(zhì)疏松