腦損傷與腦損害(30%)
腦損害與腦損傷,在胚胎發(fā)育中受到病毒感染,放射線照射或其它原因引起的胚胎發(fā)育不良可以引起癲癇胎兒生產(chǎn)過(guò)程中,產(chǎn)傷也是引起癲癇的一個(gè)主要原因顱腦外傷也可引起癲癇。
自身因素(30%)
癲癇病患者在發(fā)熱、全身感染、外科手術(shù)、精神高度緊張及過(guò)度疲勞等時(shí),即使維持有效血藥濃度也可誘發(fā)持續(xù)狀態(tài)。食物中毒、藥物中毒、飲酒、過(guò)度勞累、妊娠、分娩等是引起癲癇病持續(xù)狀態(tài)的常見(jiàn)原因。另外,水、電解質(zhì)紊亂,先天代謝異常等也可導(dǎo)致癲癇病持續(xù)狀態(tài)的發(fā)生。
顱腦疾病(15%)
顱腦其它疾病,腦腫瘤,腦血管病,顱內(nèi)感染等。
遺傳因素(10%)
男性病人較女性病人稍多,農(nóng)村發(fā)病率高于城市,另外發(fā)熱,精神刺激等也是癲癇發(fā)生的誘因。
遺傳因素(15%)
在一些有癲癇病史或有先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)或心臟畸形的病人家族中容易出現(xiàn)癲癇。
根據(jù)臨床發(fā)作類型分為:
1.全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)
突然意識(shí)喪失,繼之先強(qiáng)直后陣攣性痙攣,常伴尖叫,面色青紫,尿失禁,舌咬傷,口吐白沫或血沫,瞳孔散大,持續(xù)數(shù)十秒或數(shù)分鐘后痙攣發(fā)作自然停止,進(jìn)入昏睡狀態(tài),醒后有短時(shí)間的頭昏,煩躁,疲乏,對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶,若發(fā)作持續(xù)不斷,一直處于昏迷狀態(tài)者稱大發(fā)作持續(xù)狀態(tài),常危及生命。
2.失神發(fā)作(小發(fā)作)
突發(fā)性精神活動(dòng)中斷,意識(shí)喪失,可伴肌陣攣或自動(dòng)癥,一次發(fā)作數(shù)秒至十余秒,腦電圖出現(xiàn)3次/秒棘慢或尖慢波綜合。
3.單純部分性發(fā)作
某一局部或一側(cè)肢體的強(qiáng)直,陣攣性發(fā)作,或感覺(jué)異常發(fā)作,歷時(shí)短暫,意識(shí)清楚,若發(fā)作范圍沿運(yùn)動(dòng)區(qū)擴(kuò)及其他肢體或全身時(shí)可伴意識(shí)喪失,稱杰克森發(fā)作(Jack),發(fā)作后患肢可有暫時(shí)性癱瘓,稱Todd麻痹。
4. 復(fù)雜部分性發(fā)作(精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作)
精神感覺(jué)性,精神運(yùn)動(dòng)性及混合性發(fā)作,多有不同程度的意識(shí)障礙及明顯的思維,知覺(jué),情感和精神運(yùn)動(dòng)障礙,可有神游癥,夜游癥等自動(dòng)癥表現(xiàn),有時(shí)在幻覺(jué),妄想的支配下可發(fā)生傷人,自傷等暴力行為,
5.植物神經(jīng)性發(fā)作(間腦性)
可有頭痛型,腹痛型,肢痛型,暈厥型或心血管性發(fā)作。
6. 無(wú)明確病因者為原發(fā)性癲癇,繼發(fā)于顱內(nèi)腫瘤,外傷,感染,寄生蟲病,腦血管病,全身代謝病等引起者為繼發(fā)性癲癇。
診斷
在癲癇診斷確定之后,應(yīng)設(shè)法查明病因。在病史中應(yīng)詢問(wèn)有無(wú)家族史、出生及生長(zhǎng)發(fā)育情況、有無(wú)腦炎、腦膜炎、腦外傷等病史。查體中有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征、全身性疾病等。然后選擇有關(guān)檢查,如頭顱磁共振(MRI)、CT、血糖、血鈣、腦脊液檢查等,以進(jìn)一步查明病因。
鑒別診斷
應(yīng)與暈厥、假性癲癇發(fā)作、發(fā)作性睡病、低血糖癥做鑒別。根據(jù)腦電圖、病史、癥狀及體征不難鑒別。
(1)發(fā)作性睡病
是一種不明原因的睡眠障礙,是在不該睡眠的時(shí)間和場(chǎng)所發(fā)生不可克制的睡眠。其睡眠與正常睡眠相同,能被喚醒,多數(shù)病人可伴有一種或數(shù)種其他癥狀,包括猝倒癥、睡癱癥和入睡性幻覺(jué),也稱為發(fā)作性睡眠四聯(lián)征。起病年齡以10~20歲居多,兩性發(fā)病率相同,個(gè)別病例有陽(yáng)性家族史。
主要癥狀是不能抗拒的睡眠,在各種靜坐環(huán)境下,或飯后及下午尤為明顯,大多數(shù)病人在發(fā)作前先感到睡意加重,或曾努力抗拒,僅有少數(shù)病人由相對(duì)的清醒狀態(tài)突然進(jìn)入睡眠,每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時(shí),大約在10分鐘左右,睡眠程度大都不深,容易喚醒,醒后一般感到意識(shí)清晰,一日可能發(fā)作多次。
本癥臨床上主要應(yīng)與癲癇小發(fā)作鑒別。癲癇小發(fā)作起病年齡較發(fā)作性睡病早,兒童多見(jiàn),其發(fā)作是突然意識(shí)喪失而非睡眠,有的伴有失張力,但持續(xù)時(shí)間短,一般僅數(shù)秒鐘,腦電圖3C/S棘-慢綜合波是癲癇小發(fā)作的特征改變。
(2)暈厥(附暈厥與大發(fā)作、小發(fā)作鑒別)
這是因多種原因引起的一時(shí)性廣泛性大腦供血不足,而導(dǎo)致大腦皮質(zhì)高度抑制而突然發(fā)生短暫的意識(shí)喪失的一組癥狀群。臨床根據(jù)發(fā)病原理及產(chǎn)生暈厥的原因分如下幾類:①反射性暈厥:包括血管減壓性暈厥、直立性低血壓、頸動(dòng)脈竇綜合征、吞咽性暈厥、排尿性暈厥、咳嗽性暈厥、仰臥位低血壓綜合征;②心源性暈厥:包括心律失常、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、主動(dòng)脈狹窄、先天性心臟病、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、心絞痛與急性心肌梗塞等。③腦源性暈厥:包括腦部血循環(huán)障礙、局部供血不足、神經(jīng)組織本身病變、顱腦損傷等。
綜上所述,暈厥與癲癇大發(fā)作的區(qū)別在于:①暈厥發(fā)作常無(wú)先兆,而癲癇大發(fā)作多有先兆;②暈厥引起的陣攣是呈角弓反張型的全身痙攣,且多發(fā)生于意識(shí)喪失10秒以上時(shí),而癲癇引起的驚厥呈陣攣性,持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),發(fā)生于意識(shí)喪失之前。③暈厥發(fā)作時(shí)少見(jiàn)咬破舌頭或二便失禁,而癲癇大發(fā)作時(shí)較多見(jiàn)。④暈厥恢復(fù)較快,無(wú)明顯后遺癥,而癲癇大發(fā)作后恢復(fù)較慢,常遺留有嗜睡、頭痛及精神錯(cuò)亂等。
暈厥與癲癇小發(fā)作的鑒別:①暈厥發(fā)作多伴有跌倒,而癲癇小發(fā)作則無(wú);②暈厥發(fā)作時(shí)血壓下降,面色蒼白且持續(xù)至?xí)炟屎笃?,而癲癇小發(fā)作則無(wú)明顯血壓及面色改變;③暈厥的發(fā)作及終止均較癲癇小發(fā)作為慢;④暈厥發(fā)作后全身無(wú)力,癲癇小發(fā)作后仍能繼續(xù)活動(dòng)。
(3)偏頭痛
典型的偏頭痛在偏頭痛當(dāng)中約占10%。一般在青春期發(fā)病,多有家族史,強(qiáng)烈的情緒刺激、酒食、月經(jīng)來(lái)潮,以及某些作用于血管的約物等為本病的常見(jiàn)誘發(fā)因素。頭痛發(fā)作前有先兆癥狀,如閃光幻覺(jué)、閃爍的暗點(diǎn)、金星等,并在頭痛發(fā)作前達(dá)到高峰,然后消失。
普通型偏頭痛是臨床最常見(jiàn)的頭痛類型,無(wú)明確的先兆癥狀。有的在頭痛數(shù)小時(shí)前甚至幾日前,有精神障礙、胃腸道癥狀,頭痛的部位及性狀同典型偏頭痛,但持續(xù)的時(shí)間較典型偏頭痛長(zhǎng),可以持續(xù)好幾天,頭痛可以是雙側(cè)性,也可有家族史。
特殊型偏頭痛臨床上比較少見(jiàn)。其中眼肌麻痹型和偏癱型偏頭痛多為青年人,發(fā)作開(kāi)始或發(fā)作后在頭痛側(cè)出現(xiàn)眼肌麻痹或頭痛對(duì)側(cè)出現(xiàn)輕偏癱或偏身麻木,失語(yǔ),可短暫消失或持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間,陽(yáng)性家族史較多。基底動(dòng)脈型偏頭痛以女性多見(jiàn),發(fā)作與月經(jīng)有關(guān),多有陽(yáng)性家族史,典型表現(xiàn)為在發(fā)作前有視覺(jué)障礙及腦干功能紊亂的前驅(qū)癥狀,持續(xù)數(shù)分鐘后出現(xiàn)暈厥。意識(shí)恢復(fù)后于一側(cè)頭部或枕部出現(xiàn)搏動(dòng)性疼痛,伴惡心嘔吐,常持續(xù)數(shù)小時(shí)。
綜合上述,各型偏頭痛多為單側(cè)或雙側(cè)搏動(dòng)性頭痛,可伴有視覺(jué)或消化道癥狀,其發(fā)作過(guò)程遠(yuǎn)比癲癇發(fā)作緩慢,持續(xù)時(shí)間也較長(zhǎng),常達(dá)半小時(shí)至數(shù)十小時(shí),發(fā)作時(shí)腦電圖多為慢波活動(dòng),且多數(shù)病人有陽(yáng)性家族史,急性期用撲熱息痛、麥角胺可予緩解,平時(shí)用心得安、賽庚啶或西比靈可以預(yù)防發(fā)作,這些均有助于和癲癇發(fā)作鑒別。
一藥物治療:
1.根據(jù)癲癇發(fā)作類型選擇安全、有效、價(jià)廉和易購(gòu)的藥物。
?、俅蟀l(fā)作選用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸鈉 0.6-1.2/d,卡馬西平 600-1200mg/d等。
?、趶?fù)雜部分性發(fā)作:苯妥英鈉 0.2-0.6/d,卡馬西平0.2-1.2/d。
?、凼癜l(fā)作:氯硝安定5-25mg/d,安定7.5-40 mg/d。
④癲癇持續(xù)狀態(tài):首選安定 10-20mg/次靜注。
2.藥物劑量從常用量低限開(kāi)始,逐漸增至發(fā)作控制理想而又無(wú)嚴(yán)重毒副作用為宜。
3.給藥次數(shù)應(yīng)根據(jù)藥物特性及發(fā)作特點(diǎn)而定。
4.一般不隨意更換或間斷,癲癇發(fā)作完全控制2-3年后,且腦電圖正常,方可逐漸減量停藥。
5.應(yīng)定期藥物濃度監(jiān)測(cè),適時(shí)調(diào)整藥物劑量。
二、對(duì)于明確病因的癲癇,除有效控制發(fā)作外要積極治療原發(fā)病。
三、對(duì)藥物治療無(wú)效的難治性癲癇可行立體定向術(shù)破壞腦內(nèi)與癲癇發(fā)作的有關(guān)區(qū)域,胼胝體前部切開(kāi)術(shù)或慢性小腦刺激術(shù)。
四、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的治療。